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    貝赫切特氏綜合征的臨床表現(xiàn)

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    白塞氏病的基本特征為非特異性血管炎性病變。病損反復(fù)發(fā)作,有自限性。可同時(shí)或先后侵犯多個(gè)器官。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。1972年日本Behcet病研究委員會(huì)所定分型標(biāo)準(zhǔn)較適合于臨床應(yīng)用。發(fā)病的性別報(bào)道不一致,國(guó)外報(bào)道男性多于女性,國(guó)內(nèi)報(bào)道女性銷多于男性。發(fā)病年齡以青壯年多見(jiàn)。

    (一)白塞氏病基本癥狀

    1. 口腔潰瘍 口腔的病損多數(shù)表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的小潰瘍,與復(fù)發(fā)性口瘡基本相同,僅少數(shù)為深潰瘍。潰瘍可發(fā)生于唇、舌、頰、腭及齦等部位,一般10天左右可以愈合。

    2. 眼部病損 可表現(xiàn)為結(jié)膜炎、角膜炎、脈絡(luò)膜炎及視網(wǎng)膜炎,較嚴(yán)重的有虹膜睫狀體炎和前房積膿。視神經(jīng)炎和視神經(jīng)萎縮等可導(dǎo)致視力減退,甚至失明。

    3. 生殖器病損 男性多見(jiàn)于陰囊和陰莖,亦可引起副睪炎。女性多在陰唇發(fā)生潰瘍。潰瘍大小與口腔潰瘍相似或較深,疼痛明顯。一般發(fā)作間隔期遠(yuǎn)較口腔潰瘍長(zhǎng),為數(shù)月或1至數(shù)年。

    4. 皮膚病損 皮膚出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎、癤腫、潰爛等,還可有多形性紅斑的表現(xiàn)。

    上述四種基本癥狀中,以口腔潰瘍發(fā)作最多,多數(shù)報(bào)道為90%以上,有些報(bào)道甚至100%均有口腔潰瘍口瘡),且其中半數(shù)以上為初發(fā)癥狀。口腔潰瘍可與其他癥狀同時(shí)出現(xiàn)或交替出現(xiàn),亦有口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作數(shù)年或十余年后再出現(xiàn)其他癥狀者,亦有其他癥狀早于口腔潰瘍出現(xiàn)者。如皮膚病損約有1/3為本病初發(fā)癥狀。

    (二)白塞氏病特殊癥狀

    1.關(guān)節(jié) 主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛,少數(shù)有紅腫。多侵犯膝、腕、肘、踝等大關(guān)節(jié)。無(wú)明顯游走性,但易復(fù)發(fā)。為特殊癥狀中最常見(jiàn)的癥狀。

    2.心血管系統(tǒng) 心血管損害可發(fā)生于心臟,引起心臟擴(kuò)大、心肌炎和心包炎等。動(dòng)、靜脈血管均可發(fā)生病變,導(dǎo)致血管梗塞或動(dòng)脈瘤等,引起身體各部位如肺、腎等相應(yīng)的癥狀,如咯血、腎性高血壓等。

    3.消化系統(tǒng) 可發(fā)生非特異性消化道潰瘍及消化道出血,有腹痛、腹瀉、腹脹等癥狀。

    4. 呼吸系統(tǒng) 由于血管的病變可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺間質(zhì)纖維化。肺部X線檢查出現(xiàn)陰影等為肺梗塞的表現(xiàn)。

    5. 神經(jīng)系統(tǒng) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較周圍神經(jīng)的損害多見(jiàn)。主要表現(xiàn)為腦膜腦炎綜合癥、腦干綜合征或器質(zhì)性精神錯(cuò)亂綜合癥。其癥狀早期有頭痛、頭暈、記憶力減退,以后有語(yǔ)言障礙、共濟(jì)失調(diào)、頸強(qiáng)直、偏癱等發(fā)生,嚴(yán)重時(shí)引起呼吸麻痹而死亡。

    6. 發(fā)熱 部分病人有反復(fù)發(fā)熱病史,呈高熱或低熱。此類病人當(dāng)伴有結(jié)節(jié)性紅斑或關(guān)節(jié)、肺部癥狀時(shí),易被誤診為風(fēng)濕病或結(jié)核等。

    以上各種基本癥狀及特殊癥狀發(fā)生的時(shí)間先后及頻率各不相同,根據(jù)其表現(xiàn)分為完全型和不完全型兩類。完全型:① 出現(xiàn)4個(gè)基本癥狀;② 出現(xiàn)2個(gè)基本癥狀和2個(gè)以上特殊癥狀。不完全型:① 出現(xiàn)3個(gè)基本癥狀;② 出現(xiàn)眼的癥狀及另一個(gè)基本癥狀。

    白塞氏病病程長(zhǎng),有的可達(dá)數(shù)十年,各種癥狀可能反復(fù)發(fā)作,而又可自行緩解??谇患捌つw病損愈后無(wú)后遺癥。眼部病損嚴(yán)重者有失明的危險(xiǎn)。除少數(shù)因嚴(yán)重內(nèi)臟或神經(jīng)損害而死亡外,多數(shù)病人在屢次復(fù)發(fā)后可自然痊愈。

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