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    再生障礙性貧血-2020年中西醫(yī)助理醫(yī)師內(nèi)科學(xué)

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     再生障礙性貧血

    (2)臨床癥狀

    1)貧血:頭暈、眼花、乏力、面色蒼白和心悸等。

    2)感染:常見呼吸道、口腔、胃腸道和皮膚軟組織感染,嚴(yán)重時(shí)可有敗血癥。

    3)出血:皮膚、黏膜出血,婦女常有月經(jīng)過多。嚴(yán)重時(shí)可有內(nèi)臟出血。

    3.實(shí)驗(yàn)室檢查

    (1)血常規(guī):全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。

    (2)骨髓象:骨髓增生減低或重度減低,巨核細(xì)胞明顯減少或缺如,非造血細(xì)胞增多。

    4.診斷與鑒別診斷

    (1)診斷:①全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少;②骨髓增生不良;③一般無肝、脾腫大;④除外其他導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的疾病。

    (2)鑒別診斷

    1)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:血紅蛋白尿發(fā)作,酸溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))陽性,CD55、CD59缺乏。

    2)骨髓增生異常綜合征:外周可有一系或兩系血細(xì)胞減少,骨髓增生活躍,原始細(xì)胞比例升高,有病態(tài)造血。

    5.治療

    (1)一般支持治療。

    (2)慢性再生障礙性貧血

    雄性激素:首選藥物。具有刺激造血作用,療程不應(yīng)短于6個(gè)月。不良反應(yīng)常見,如男性化與肝功能異常等。

    (3)重型再生障礙性貧血

    1)異基因造血干細(xì)胞移植為首選。

    2)抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)(兔)3~5mg/(kg·d),用5d或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)(馬)10~15mg/(kg·d),用5d.不良反應(yīng)有超敏反應(yīng)和血清病。

    3)環(huán)孢素,劑量3~5mg/(kg·d),長期維持。

    【進(jìn)階攻略】

    該知識(shí)點(diǎn)基本上每年1題,出題重點(diǎn)集中在再生障礙性貧血的診斷,包括體格檢查、外周血象和骨髓象的特點(diǎn)??山Y(jié)合病例分析。其次是治療,慢性再生障礙性貧血的首選治療要重點(diǎn)掌握。

    【易錯(cuò)易混辨析】

    重點(diǎn)掌握的幾個(gè)題眼:

    堿性磷酸酶積分(NAP)升高,只要出現(xiàn)這個(gè),就是再障。

    陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)只要記住它有一個(gè)特征性的試驗(yàn):酸溶血(Ham)試驗(yàn)陽性。

    骨髓增生異常綜合征(MDS)最大特點(diǎn)四個(gè)字“病態(tài)造血”。

    【醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)原創(chuàng)文章,轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明出處!】

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