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    中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師內(nèi)科學(xué)章節(jié)考點(diǎn):系統(tǒng)性紅斑狼瘡

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    【考頻指數(shù)】★★★★

    【考點(diǎn)精講】

    定義:系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病。

    病因:本病病因至今尚未肯定,大量研究顯示遺傳、內(nèi)分泌、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關(guān)。

    臨床表現(xiàn)

    1.一般癥狀

    本病累及男女之比為1:7~9,發(fā)病年齡以20~40歲最多,幼兒或老人也可發(fā)病。疲乏無(wú)力、發(fā)熱和體重下降。

    2.皮膚和黏膜

    表現(xiàn)多種多樣,大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損:有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。②非特異性皮損:有光過(guò)敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎(紫癜)、色素改變(沉著或脫失)、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹,少見(jiàn)的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。

    3.骨骼肌肉

    表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形(10%X線有破壞)及肌痛、肌無(wú)力、無(wú)血管性骨壞死、骨質(zhì)疏松。

    4.心臟受累

    可有心包炎(4%的患者有心包壓塞征象),心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭,心瓣膜病變,如利布曼-薩克斯(Libman-Sacks)心內(nèi)膜炎。冠狀動(dòng)脈炎少見(jiàn),主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。

    5.呼吸系統(tǒng)受累

    胸膜炎、胸腔積液(20%~30%),肺減縮綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙);肺間質(zhì)病變見(jiàn)于10%~20%的患者,其中1%~10%表現(xiàn)為急性狼瘡肺炎,0%~9%表現(xiàn)為慢性肺間質(zhì)浸潤(rùn)性病變,肺栓塞(5%~10%,通??剐牧字贵w陽(yáng)性),肺出血和肺動(dòng)脈高壓(1%)均可發(fā)生。

    6.

    臨床表現(xiàn)為腎炎腎病綜合征。腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白尿。腎功能測(cè)定早期正常,逐漸進(jìn)展,后期可出現(xiàn)尿毒癥。腎病綜合征和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)有全身水腫,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血癥。

    7.神經(jīng)系統(tǒng)受累

    可有抽搐、精神異常、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘/認(rèn)知功能不良,癡呆和意識(shí)改變,其他可有無(wú)菌性腦膜炎,腦血管意外,橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化,以及外周神經(jīng)病變。

    8.血液系統(tǒng)

    受累可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。

    9.消化系統(tǒng)

    受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見(jiàn)的有腸系膜血管炎,布加綜合征(Budd-Chiari綜合征)和蛋白丟失性腸病。

    10.其他

    可以合并甲狀腺功能亢進(jìn)或低下、干燥綜合征等疾病。

    一般檢查

    血液系統(tǒng)異常和腎臟損傷等,血常規(guī)檢查可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板降低;腎臟受累時(shí),尿液分析可顯示蛋白尿、血尿、細(xì)胞和顆粒管型;紅細(xì)胞沉降率(血沉)在SLE活動(dòng)期增快,而緩解期可降至正常。

    免疫學(xué)檢查

    50%的患者伴有低蛋白血癥,30%的SLE患者伴有高球蛋白血癥,尤其是γ球蛋白升高,血清IgG水平在疾病活動(dòng)時(shí)升高。

    生物化學(xué)檢查

    患者肝功能檢查多為輕中度異常,較多是在病程活動(dòng)時(shí)出現(xiàn),伴有丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)和天門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)等升高。

    治療

    1.一般治療

    適用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日曬或紫外線照射、預(yù)防和治療感染或其他合并癥及依據(jù)病情選用適當(dāng)?shù)腻憻挿绞健?

    2.藥物治療

    (1)非甾體類抗炎藥(2)抗瘧藥(3)糖皮質(zhì)激素(4)免疫抑制劑 ①環(huán)磷酰胺②硫唑嘌呤③甲氨蝶呤④環(huán)孢素A

    3.其他治療

    大劑量免疫球蛋白沖擊,血漿置換,適用于重癥患者,常規(guī)治療不能控制或不能耐受,或有禁忌證者。

    4.狼瘡腎炎的治療

     ①糖皮質(zhì)激素。②免疫抑制劑。③血漿置換與免疫吸附療法。④大劑量免疫球蛋白沖擊治療適用于活動(dòng)性狼瘡腎炎(LN),免疫功能低下合并感染者。⑤其他如抗凝劑,全身淋巴結(jié)照射及中藥,腎功能不全者可行透析治療。

    【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

    A1型題

    1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見(jiàn)損害一般不累及的系統(tǒng)是

    A.皮膚粘膜

    B.腎臟

    C.血液

    D.內(nèi)分泌

    E.心血管

    2.不屬于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的骨關(guān)節(jié)肌肉損害表現(xiàn)的是

    A.關(guān)節(jié)疼痛

    B.關(guān)節(jié)腫脹

    C.股骨頭壞死

    D.肌肉疼痛無(wú)力

    E.關(guān)節(jié)晨僵

    3.診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡最有意義的檢查是

    A.抗雙鏈DNA抗體

    B.抗核抗體

    C.抗Sm抗體

    D.抗磷脂抗體

    E.抗核糖體RNP抗體

    4.不屬于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)

    A.光敏感

    B.口腔潰瘍

    C.心包炎

    D.類風(fēng)濕因子陽(yáng)性

    E.抗核抗體陽(yáng)性

    5.女性,24歲,長(zhǎng)期口腔潰瘍,低熱、關(guān)節(jié)酸痛,皮膚紫癜,血小板減少,抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性,應(yīng)首先考慮的診斷是

    A.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

    B.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

    C. 皮肌炎

    D. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡

    E. 特發(fā)性血小板減少性紫癜

    6.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的首選治療藥物是

    A.腎上腺糖皮質(zhì)激素

    B.細(xì)胞毒藥物

    C.環(huán)孢素

    D.雷公藤多甙

    E.免疫球蛋白

    7.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特征性皮膚損害是

    A. 蝶形紅斑

    B. 盤狀紅斑

    C.網(wǎng)狀青斑

    D. 雷諾現(xiàn)象

    E. 紫癜

    答案:1—7:D E B D D A A

    以上關(guān)于“中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師內(nèi)科學(xué)章節(jié)考點(diǎn):系統(tǒng)性紅斑狼瘡”的知識(shí)由醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理,最后祝各位醫(yī)師資格考試備考的考生順利通過(guò)考試,加油!

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