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房間隔缺損

【考頻指數(shù)】★★★

【考點精講】房間隔缺損

1.房間隔缺損病理解剖

（1）原發(fā)孔型：缺損位于心內膜墊與房間隔交接處。

（2）繼發(fā)孔型：最為常見，約占75%。缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型。

（3）靜脈竇型。

（4）冠狀靜脈竇型。

2.臨床表現(xiàn)和機制

（1）左向右分流，體循環(huán)血流量減少→影響生長發(fā)育。

（2）肺循環(huán)血流量增多→反復呼吸道感染。

肺A高壓-P2亢進

擴張的肺動脈壓迫喉返N→聲嘶；

肺動脈第二心音亢進P2伴固定性分裂

（3）雜音：胸骨左緣第2——3肋間可聞及Ⅱ——Ⅲ級噴射性收縮期雜音。

（4）右心房、右心室增大；左-向-右分流

3.房間隔缺損輔助檢查

（1）X線表現(xiàn)：心臟外形輕至中度增大，以右心房及右心室為主（一般無左室的增大），心胸比大于0.5。“肺門舞蹈”征，心影略呈梨形、肺A影膨出。

（2）心電圖：電軸右偏和不完全右束支傳導阻滯，部分患者右心房、右心室肥大。

確診-超聲心動圖

（3）心導管檢查：血氧含量：右房＞腔靜脈。

4.房間隔缺損X線表現(xiàn)

肺紋理增多；

右心影增大；

肺動脈段突出；

主動脈段正常或縮??；

右心房及右心室；

5.房間隔缺損治療

房缺分流量大者，宜在3——5歲（學齡前期）時做選擇性手術修補。

年齡大于2歲，缺損邊緣至上下腔靜脈、冠狀動脈竇、右上肺靜脈之間距離≥5mm，至房室瓣距離≥7mm可選擇介入治療。

小于3mm的房間隔缺損多在3個月內自然閉合，大于8mm的房缺一般不會自然閉合。

【進階攻略】

房間隔缺損簡稱房缺，是先天性心臟病中最常見的類型之一，僅次于室間隔缺損。根據(jù)解剖病變的不同可分為第一孔（原發(fā)孔）缺損和第二孔（繼發(fā)孔）缺損。后者常見。重點關注特征性臨床表現(xiàn)、輔助檢查，治療考核點不多。多以A型題進行考察。

【易錯易混辨析】

房間隔缺損的心臟雜音、心房顫動、心影增大及肺血管影增粗等表現(xiàn)易與二尖瓣病變混淆。當右心室明顯增大，有相對性三尖瓣關閉不全時，亦易與風濕性二尖瓣病變伴三尖瓣關閉不全混淆，但風濕性二尖瓣病變或伴三尖瓣關閉不全時，無左向右分流，X線檢查左心房增大明顯，肺血管影為淤血型而非充血型改變等可資鑒別，超聲心動圖檢查可以明確鑒別。

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