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    造成支氣管擴(kuò)張癥的病因與發(fā)病機(jī)制是什么?

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    支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞感染引起管腔粘膜的充血、水腫,使管腔狹小分泌物易阻塞管腔,導(dǎo)致引流不暢而加重感染;支氣管阻塞引流不暢會(huì)誘發(fā)肺部感染。故兩者互相影響促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。先天生發(fā)育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴(kuò)張較少見。

    多數(shù)患者在童年有麻疹百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史,以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作的感染。氣管和主支氣管擴(kuò)張較少見,因?yàn)檩^大的支氣管有完整的軟骨環(huán)、呼吸道清除功能較好,且管徑較大,肌層及彈力纖維也較厚,故不容易發(fā)生阻塞及支氣管壁的嚴(yán)重破壞。肺段和亞段以下的小支氣管管壁支架組織薄弱,管徑小,容易發(fā)生痰液潴留和阻塞,而導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。

    支氣管擴(kuò)張可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性較少見,是由于先天性支氣管發(fā)育不良,存在先天性缺陷或遺傳性疾病,使肺的外周不能進(jìn)一步發(fā)育,導(dǎo)致已發(fā)育支氣管擴(kuò)張,如支氣管軟骨發(fā)育不全(Williams-Camplen綜合征)。有的病人支氣管擴(kuò)張?jiān)诔錾蟀l(fā)生,但也有先天異常的因素存在,如Kartagener綜合征,患者除支氣管擴(kuò)張外可伴有內(nèi)臟異位和胰腺囊性纖維化病變,它實(shí)際上屬于纖毛無運(yùn)動(dòng)綜合征(immotile cilia syndrome)的一個(gè)亞型。支氣管擴(kuò)張癥也可見于Young綜合征,該病特征為阻塞性精子缺乏,慢性鼻竇炎,反復(fù)肺部感染和支氣管擴(kuò)張。部分支氣管擴(kuò)張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反復(fù)細(xì)菌感染,其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。

    繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)病因素是支氣管和肺的反復(fù)感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連,三種因素相互影響。兒童時(shí)期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴(yán)重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染,使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞,黏液纖毛清除功能降低,削弱了管壁的支撐作用,吸氣、咳嗽時(shí)管腔內(nèi)壓力增加,管腔擴(kuò)張,而呼氣時(shí)不能回縮,分泌物長期積存于管腔內(nèi),發(fā)展為支氣管擴(kuò)張;支氣管腫瘤,支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄,異物吸入(吸入性肺炎、吸入有害氣體或硅石、滑石粉等顆粒)、黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結(jié)、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發(fā)生不同程度的狹窄或阻塞,使遠(yuǎn)端引流不暢發(fā)生感染而引起支氣管擴(kuò)張;隨病情進(jìn)展,支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內(nèi)負(fù)壓對(duì)病肺的牽引,產(chǎn)生對(duì)支氣管牽拉,同時(shí)由于局部防御機(jī)制和清除功能降低,反復(fù)感染使支氣管壁肌層萎縮,軟骨破壞、張力下降,在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴(kuò)張。

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