【名稱】喉氣管食管裂及喉氣管食管裂手術(shù)（Laryngotracheoesophageal Cleft and Repair of Laryngotracheoesophageal Cleft）

【概述】喉氣管食管裂系少見的先天性畸形，是環(huán)狀軟骨的側(cè)板未能在后壁中線融合及食管氣管隔沒有發(fā)育所致。裂的程度和范圍不等，可分為3型。Ⅰ型占31%，僅限于喉部環(huán)狀軟骨有裂隙；Ⅱ型占47%，從喉部以下部分氣管有裂；Ⅲ型占22%，自喉至隆嵴整個(gè)氣管有裂?；慰赏瑫r(shí)合并食管閉鎖及食管氣管瘺。

癥狀的嚴(yán)重程度與裂的大小有關(guān)。出生后臨床癥狀常很明顯，有時(shí)為致死性。病變小者可多年無癥狀。臨床表現(xiàn)與食管氣管瘺相似，嬰兒常有呼吸困難，發(fā)紺，反復(fù)吸入性肺炎，喂食時(shí)發(fā)噎、咳嗽，口腔內(nèi)分泌物過多?？赡苡泻泶Q（由于杓會厭襞軟化），醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理哭聲輕微或無聲（由于缺乏杓骨間肌及環(huán)杓肌使聲帶不能閉合）。診斷并不容易，因?yàn)殡m有裂存在，但因食管黏膜過多常使裂隙邊緣仍可對合，甚至內(nèi)鏡檢查亦不易看清。懷疑此診斷時(shí)，可將內(nèi)鏡稍用力壓迫喉后壁，以開啟此裂隙。同時(shí)頸部側(cè)位X線片上可見到鼻胃管較正常位置靠前，在試圖氣管插管作呼吸支持時(shí)不易成功，因插管很易滑入食管內(nèi)。

【適應(yīng)證】（1）Ⅰ型喉氣管裂可隨發(fā)育而改善，大多數(shù)不須修補(bǔ)。若僅在嬰兒喂食時(shí)有癥狀，可試行鼻胃管管飼或胃造口飼食，數(shù)月后若經(jīng)口進(jìn)稠食有癥狀，再行手術(shù)。

（2）Ⅱ、Ⅲ型均須手術(shù)治療，診斷明確后短時(shí)間內(nèi)應(yīng)手術(shù)。病變范圍小或中等度者先行胃造口術(shù)，同時(shí)根據(jù)情況行氣管造口術(shù)，待嬰兒稍長大發(fā)育好轉(zhuǎn)后再行根治手術(shù)。Ⅲ型及廣泛之Ⅱ型可在確診后立即手術(shù)。

（3）合并有食管閉鎖或食管氣管瘺者應(yīng)同期立即手術(shù)。

手術(shù)入路有經(jīng)前方切開喉氣管入路，頸側(cè)方入路及后方切開食管入路。常用的為右頸側(cè)方入路。Ⅲ型須加右側(cè)開胸暴露裂的下端。

【術(shù)前準(zhǔn)備】

（1）控制肺部感染，經(jīng)鼻導(dǎo)管或氣管造口吸引分泌物，應(yīng)用抗生素控制肺炎。每小時(shí)翻身拍背以利呼吸道引流。

（2）胃腸外營養(yǎng)支持及糾正脫水。有胃造口者同時(shí)予以管飼。

（3）術(shù)前下胃管。

【麻醉與體位】

（1）全身麻醉及氣管內(nèi)插管，如插管易滑入食管腔內(nèi)時(shí)，可經(jīng)氣管造口處將插管懸吊于氣管腔內(nèi)。

（2）仰臥位，頭轉(zhuǎn)向左側(cè)，右臂外展，右胸稍墊高。

【手術(shù)步驟】

（1）右頸沿胸鎖乳突肌前緣縱切口，在甲狀腺后方確認(rèn)喉返神經(jīng)，將甲狀腺向前拉開，切除舌狀軟骨側(cè)方1/3，暴露并確認(rèn)喉上神經(jīng)，向上拉開。

（2）縱行切開咽壁，暴露出喉部裂隙，從氣管后壁暴露及游離食管。

根據(jù)氣管食管裂的長度決定是否同時(shí)開胸，若裂超過鎖骨水平時(shí)，在右胸前外側(cè)第3、4肋間開胸，胸膜外游離至隆嵴水平，結(jié)扎切斷奇靜脈。

（3）沿氣管食管縱行分離，盡可能靠近氣管，縱行切開氣管食管溝。

（4）在食管腔內(nèi)將左側(cè)壁之食管距氣管食管溝1cm寬處縱行切開，使之成為氣管后壁。游離對側(cè)食管瓣時(shí)注意喉返神經(jīng)免受損傷。

（5）以6-0 Prolene線間斷縫合氣管后壁。自下而上連續(xù)縫合食管前壁，直至甲狀軟骨之下角，醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理氣管食管縫線間可放一條頸部肌肉（肩胛舌骨肌或胸骨舌骨?。┗蚩v隔軟組織隔離。

（6）縫合喉后壁，分別縫合咽側(cè)壁、頸部胸壁各層。

（7）頸部置皮片引流，胸部有切口者胸膜外置管接水封瓶引流。

（8）合并有食管閉鎖及食管氣管瘺者參考“先天性食管閉鎖及食管氣管瘺者”手術(shù)處理。