原發(fā)性免疫缺陷病補(bǔ)體缺陷:

補(bǔ)體在炎癥及免疫反應(yīng)中起著重要作用，常見的補(bǔ)體缺陷有①C3缺乏或C3抑制物缺乏，后者使C3過(guò)度消耗同樣使血清中C3水平下降，導(dǎo)致反復(fù)細(xì)菌感染。②C1抑制物缺陷，C1抑制物是血清中的一種糖蛋白，除對(duì)Cis有抑制作用外，尚可抑制纖溶酶原、激肽等炎癥介質(zhì)的激活，因此C1抑制物的缺陷，可導(dǎo)致血管通透性增加、組織水腫，即所謂的遺傳性血管水腫醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)|搜集整理。